乐动体育官方app 哈医大一院儿内科给与生酮饮食颐养遗传代谢性疾病——GLUT缺少空洞征
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乐动体育官方app 哈医大一院儿内科给与生酮饮食颐养遗传代谢性疾病——GLUT缺少空洞征

发布日期:2024-01-12 10:10    点击次数:158

乐动体育官方app 哈医大一院儿内科给与生酮饮食颐养遗传代谢性疾病——GLUT缺少空洞征

创新实践者,上海工业设计协会理事,上海文化创意产业促进会理事,毕业于清华大学和江南大学工业设计专业,二十余年设计创新教育及设计管理经验,深耕智能科技产品、时尚消费品的创新研发,在生活方式与品牌策略、市场与产品定义、用户体验与交互设计、新材料研发创新等领域拥有大量成功实践和丰富独道的洞察,提出“利用设计激活技术竞争力”的协同创新观点,为包括美国陶氏、英特尔、飞利浦、博通芯片、小米等世界500强企业提供创新设计服务,屡获德国IF设计奖,德国REDDOT设计奖,日本GOODDESIGN奖,美国IDEA奖等国内外设计奖项。设计作品被多家机构收藏,入选文化部文化产业司创业创意重点人才库,获得2015年科技部光华龙腾奖中国设计业十大杰出青年提名奖,2021年安徽省科学技术奖三等奖。

日前,哈医大一院儿内科病房收治了又名寰宇仅报谈余例的荒原遗传代谢性疾病——GLUT缺少空洞征的岁患儿。过程多学科诊断,给与生酮饮食颐养,遵循精良。

图为徐向平评释注解为患儿进行助长发育评估

图为徐向平评释注解为患儿及家前程行饮食带领

  GLUT缺少空洞征由SLCA基因突变所致,基因颓势导致葡萄糖转运子缺少,葡萄糖不成有用通过血脑障蔽,使脑组织缺少能量供应,产生一系列神经系统症状。临床主要发扬为早发难治性癫痫、发育过时、共济失吞并领悟破裂等。  儿内科主任徐向平评释注解先容,脑脊液葡萄糖及脑脊液葡萄糖与血糖比值缩短是GLUT缺少空洞征的特征性转变,本病患者脑电图缺少特异性转变,发作时刻脑电图可正常,也可出现局灶性或浅近性慢波或棘波。头颅MRI无特异性转变,大部分正常,少数轻度相等,发扬为髓鞘化延长、轻度萎缩、发育不良等。  生酮饮食是GLUT缺少空洞征惟一疗效委果的颐养才调。该饮食是由高脂肪、低碳水化合物和合乎卵白质组成的一种食品组合。它能将身体的主要代谢动力从葡萄糖转化为脂肪,通过肝脏代谢产生酮体,使东谈主体处于酮症现象。旨趣是当脑组织葡萄糖供应不实时,酮体看成一种替代动力,为脑组织提供能量,保管大脑正常生理功能。  徐向平先容,生酮饮食能有用胁制患者的癫痫发作,也能改善发作性非痫样事件,且症状在生酮饮食颐养后数天即可改善,住手生酮饮食可在短时辰内复发,这亦然GLUT缺少空洞征分别于其他难治性癫痫的特色。  该患儿住院后儿科运行多学科诊疗口头,哈医大一院养分科董凤丽评释注解为患儿制定了一份生酮遵循好且易操作的生酮颐养食谱。患儿在院进活动期一周的酮食颐养运行阶段,主义是使其缓缓恰当高脂饮食并产生酮体,每天挪动摄入的食品热量、食品比例、餐次以及食品加工才调以详情患儿的最好酮值。生酮饮食颐养的最终主义是确保患儿正常助长发育,身高、体重达同龄东谈主水平,且热沈愉悦、食欲精良。

图为照应为患儿监测血糖及血酮

  当今患儿已基本恰当生酮饮食,癫痫发作取得有用胁制,共济失调有所改善。患儿母亲已闇练掌抓了酮食配餐才调,患儿不错在养分科专科带领下,居家无间生酮饮食颐养,如期复查、监测各项血生化方针。此患儿生酮饮食颐养应至少相持到芳华期后,以赋闲脑发育的需要。

图为患儿部分生酮颐养食谱

  徐向平先容,GLUT缺少空洞征是一种预后精良的可治性荒原病,越早哄骗生酮饮食颐养,预后越好。当GLUT缺少空洞征被误诊为普通癫痫时,单纯的抗痫颐养遵循欠安,患者可可怜一世。徐向平号令更多东谈主关爱和了解荒原病,因为这类疾病常不错危及生命。关于可治性荒原病,早诊断、早颐养更是至关蹙迫。



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